概要
肾脏有以下的功能:
- 过滤血液和排除毒素.
- 保持血液中的电解液和pH值的一个平衡.
- 调节血压.
- 转换维生素D 成为更积极的形态.
- 支援骨髓生产红血球
狼疮肾炎
当肾脏受到疾病影响时,其功能就会失调。然而肾脏本身拥有极大的后备功能;肾脏疾病通常在其初期时是没显示什么症状的,其症状一直到疾病的晚期才会显露。
对患上系统性红斑狼疮的人来说,大约有百分之五十到百分之八十的患者的肾脏是可能受到影响的。在大多数的个案当中,患者的肾脏只是受到轻微的影响而不成什么问题,然而,会有些患者的肾脏所受的影响却趋严重。但是,在过去30到40年以来,治疗经已大大的改变了对严重系统性红斑狼疮的预后-即是疾病的发展过程与最后结果的预测。现在,有了适当的治疗,很多严重狼疮肾炎的患者都有了起色并且能过着正常的生活。
当有蛋白沉积在肾脏精巧的过滤器官以及输送血液到肾脏的血管有发炎时就会促成狼疮肾炎。这就会导致尿中有红血球和蛋白,血压也会升高,和 (在较为严重的个案)通常通过尿中排泄出来的化学废物会堆积在血液中。
不像关节,皮肤或脑部那样,涉及系统性红斑狼疮的肾脏往往是不呈现任何症状的,一直到肾脏受到损坏才有症状。然后患者就会抱怨体重增加和肿胀,尤其是脚和腿部。医生称为液体囤积体内或水肿或肾脏综合病症。这些都是主要涉及肾脏的最普遍症状。最可怕的并发症是肾脏功能衰竭,然而很庆幸的这并不普遍。当肾脏功能衰竭日趋严重时,患者可能抱怨疲累,食欲不振,反胃和呕吐。如果不接受治疗,就会导致情绪的改变,抽搐和其他威胁生命的问题。
评估肾脏的损害
及早发现肾脏损害是极其重要的。鉴于这个原因,医生会要您经常作肾脏功能化验 (简单的尿和血液化验)。尿分解能呈现肾脏发炎的各种症候,如红血球凝块或有过分的蛋白。要确定肾脏受损的程度,通常要收集24小时的尿液样本。假如肾脏功能受损,血液化验将提供有关血液里废物水平增加的资料。抗脱氧核糖核酸 (DNA),抗体的滴定度和补体(C3和C4)的水平也要经常衡量,因为它们能协助对狼疮活动作评估。
肾活组织切片检查
肾活组织切片检查是一种很有用的化验,以鉴定蛋白沉积有多少和其发炎的情况。这也将影响治疗的选择。要作活组织切片检查,患者身体得背向上伏卧,然后将一支细针管插进肾脏来取得一小片组织,放在显微镜下作检查。这种手术只需作局部麻醉。
有6大级别的狼疮肾炎是世界卫生组织所鉴别的(国际肾脏学协会在2004年时也有作分类,但是并还未广泛受接纳。
第一级别 | 没有或最小变化的损伤 |
第二级别 | 肾丝球增生狼疮肾炎 |
第三级别 | 局部增生肾丝球肾炎 |
第四级别 | 散播增生肾丝球肾炎 |
第五级别 | 膜性肾丝球肾炎 |
第六级别 | 硬化性肾丝球肾炎 |
如今,病理学家也将活细胞切片检查的结果分类记录为“活跃” (显示活性发炎)或 “慢性”(显示疤痕)。这些将协助决定是否值得展开积极的治疗。
治疗
肾脏受到很轻微的损伤可能不需要治疗。一般性的治疗措施是对其他系统性红斑狼疮的患者实施的。对患者的肾脏有活性发炎的治理,一般上要较为积极以便迅速控制病情恶化和预防永久的伤害。治理计划是依据肾脏活组织切片检查的结果来决定。
类固醇
皮质类固醇 (Corticosteroids) 如 痉化波尼松 (prednisolone) 还是保留为治疗狼疮肾炎的主要药物。对严重的个案,它可开始以“脉冲”疗法注入静脉。对不太严重的个案,却可作口服类固醇疗法。此药是现有最佳的抗炎药物;它对系统性红斑狼疮患者的病情的改善和复原有极大的贡献。
当患者的肾脏有显著的损害或可能恶化到威胁生命时,医生就会处方痉化波尼松 (Prednisolone )。医生一向都很严谨处方这种药物因为它可引起种种的副作用。一些短期的副作用是食欲增加,体重增加和满月脸。长期的包括有骨质疏松,血压升高和皮肤变薄。
有时患者可能试图停止服用痉化波尼松 (prednisolone) 或减少它的剂量。他们可能受够了种种的副作用或者感觉到病情有所好转或恶化。很重要的一点就是服用痉化波尼松 (prednisolone) 的患者要了解这种药物的作用以及在没有医生的督导下为什么停止服用和更换药物是那么的危险。
其他免疫抑制药物
对治疗有关狼疮肾炎的一项显著进步就是使用免疫抑制药物,尤其是环磷酰胺 (cyclophosphamide). 免疫抑制药物能减少导致发炎抗体的生产。
环磷酰胺,通常是和中等剂量的痉化波尼松 (prednisolone) 处方给较为活跃与积极等级的狼疮肾炎的患者。它可口服或注入靜脈。对严重的个案,大剂量的皮质类固醇 (Corticosteroids) 和环磷酰胺,(cyclophosphamide) 是以“脉冲”疗法注入静脉。有很多个案采用了这种疗法之后,对浪疮肾炎疾病已有了显著的改善;对活组织切片检查的样本观察有了改进;尿液里的蛋白含量有了减低以及肾脏功能有了改善。
环磷酰胺,也有很多副作用。这包括白血球的减少而使患者更容易受到细菌和其他的感染。它也能促使膀光流血(出血膀胱炎 ),脱发,女患者的卵巢不能正常生產荷尔蒙(卵巢功能失調)和男患者的精子减少。长期来说 ,对患上某种癌症的风险也会稍为提高。因此经常做血液化验是必要的,而患者也要经常看他们的医生。
咪唑琉膘呤 (Azathioprine)– 移护宁 (Imuran) 也有时和痙化波尼松 (prednisolone) 结合使用,作为类固醇辅佐药物,它通常用来抑制免疫反应作用,可帮助延缓病情的恶化,减少对类固醇的需求。但是,它的应用并不比环磷酰胺,那么流行,因为它在对严重狼疮肾炎的复原比较没有那么有效。
治療严重狼疮肾炎的其他比較新和毒性较轻的免疫抑制药物包括有 mycophenolate (Cell-Cept, Mifortic), tacrolimus (Prograf), 和 rituximab (Mathera) 等。
利尿剂和抗高血压中介
有水肿的患者,可能需要服用Lasix 或Burinex 利尿剂。这些药物可协助排尿以减少体内水分的囤积。同样的有高血压的患者要定时服用他们的降血压药丸。不医治高血压是可导致肾脏的进一步损伤的。
洗肾和换肾
患者的肾发炎,偶尔已经到了不可挽救的地步才被诊断出来。有时,一些病患对治疗没有反应而导致肾脏衰竭, 但这是很少的个案。虽然这些都是不幸的结果,但还是可以通过洗肾和换肾来治疗的。
洗肾和换肾都有好的结果。患有肾脏衰竭而需要洗肾或换肾的患者也能产生一种自然的免疫抑制剂来改善他们的狼疮,而之后也很少再有产生问题。
结论
系统性红斑狼场虽然时常牵涉到肾脏,然而其病情通常是轻微和容易治疗的。尽管如此,一些患者的情况仍可以是严重的。为此,经常对肾功能进行血液和尿素化验来及早探测肾脏的损害是非常重要的。有好多患者是需要进行活组织切片检查和临床以及其他化验室报告来协助计划治疗的;有一些患者只需要痉化波尼松来治疗而其他的病患则需要痉化波尼松和一种或多种免疫抑制剂的结合来治疗。(由医生和治疗中心决定 )。
适当的治疗,一般上对狼疮肾炎都有良好的结果。 如果不幸有肾脏衰竭,系统性红斑狼疮的活动通常会消失。进行了换肾和洗肾之后,患者可以保持有意义的生活。研究员向来对狼疮肾炎的研究有极大的兴趣;当对系统性红斑狼疮有了进一步的了解之后,相信势必会更进一步改善这种疾病的治理。